El síndrome de West es una de las denominadas enfermedades raras, que porta uno de cada 4.000/6.000 nacidos vivos. Caracterizado por cuadros de espasmos, retraso psicomotor y EEG específico, los tratamientos disponibles recurren a medicamentos solamente para aliviar los problemas relativos a las convulsiones, lo que tiende a mejorar la motricidad. En los últimos años se ha presentado una alternativa distinta: su tratamiento con células madre, el cual tiene sus seguidores en muchos pacientes que reportan mejoras notables y detractores en la comunidad médica que aboga por la ortodoxia.
La Ciencia Médica, como todas las ciencias, se basa en un serie de protocolos que dan sustento confiable a sus contenidos.
Es un área particularmente sensible, puesto que lo que se halla en juego es nada menos que la salud de la población, lo que hace que sus elaboraciones, antes de ser aceptadas, deban pasar por un estricto control que asegure que las afirmaciones que contiene cualquier nuevo desarrollo sean verdaderas y que, como mínimo, no dañen, sea por acción o por omisión, es decir que no produzcan efectos negativos o que su inocuidad no implique un retraso perjudicial en el tratamiento de determinada dolencia.
Al mismo tiempo, la privatización de la investigación médica lleva a que las posturas conservadoras en algunas ocasiones no tengan que ver solamente con la cautela propia de la ciencia, sino con intereses comerciales (piénsese en la demora de la puesta en marcha de tratamientos para el HIV por una cuestión de patentes, por ejemplo), además de una tendencia a recostarse sobre lo seguro, propia de los seres humanos, aquello que ha dado muestras de aportar beneficios, aunque parciales, antes que aventurarse por nuevos rumbos.
El de las células madre es un campo novedoso, con un potencial declarado asombroso, que no tiene detractores en ese sentido, aunque sí los posee el estado actual de las investigaciones referidas a ellas, puesto que solamente se acepta su utilización terapéutica respecto de los trasplantes de médula ósea y para algunas patologías hematológicas.
Sin embargo, sus defensores afirman que ya es posible tratar diversas enfermedades, una de las cuales es el Síndrome de West (SW).
Descrito por primera vez hace más de 160 años, este síndrome lleva el nombre de quien lo descubriera.
Se lo conoce también como Tic de Salaam, Espasmos en Flexión, Espasmos Masivos, Lighting Spells, Encefalopatía Epiléptica Infantil, entre otras denominaciones.
Se trata de una enfermedad rara (1 de cada 4.000 a 6.000 nacidos vivos lo porta), que afecta más a varones que a mujeres (relación 3:2).
Se caracteriza por espasmos de tipo epiléptico, generalmente bilaterales y simétricos, que pueden ser flexores (como si el sujeto se replegara sobre sí), extensores (hacia afuera) o mixtos, que es una combinación entre los dos tipos anteriores.
Cada episodio dura entre 2 y 10 segundos, en series que varían entre 2 y más de 50, con intervalos de extensión variable (5 y 30 segundos entre cada uno). Pueden ir acompañados de pérdida del conocimiento, sudoración, enrojecimiento facial, gritos, muecas y alteraciones respiratorias, entre otras manifestaciones.
Se encuentra asociado a retraso psicomotor, con pérdida, incluso, de habilidades previamente adquiridas. Las afecciones pueden manifestarse como diplejia, cuadriplejia y hemiparesia.
El 90% de los casos se presenta antes del primer año de vida. Desde esta perspectiva, se lo clasifica en primario (cuando aparece entre los 2 y 3 meses), secundario (hasta 7-8 meses) y tardío.
Desde el punto de vista morfológico, se divide en sintomático, cuando hay signos de afectación cerebral, y criptogénico, cuando no hay evidencias físicas.
No se sabe exactamente qué es lo que lo produce. Por lo temprano de su eclosión, es muy factible que se deba a problemas madurativos del cerebro, que en dicho período se halla en plena evolución. Así, lesiones o accidentes (anoxia, traumatismos, hemorragias, etc.), diversas enfermedades (citomegalovirus, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, microcefalia congénita, herpes simple, toxoplasmosis, etc.) y hasta causas genéticas podrían causar SW.
En este último caso, se han descubierto recientemente 25 mutaciones en 9 genes que explicarían el origen de muchos casos de epilepsias infantiles, en un estudio patrocinado por los Institutos Nacionales de salud de EE.UU. que involucró a más de 150 investigadores pertenecientes a 40 instituciones científicas de diversas partes del mundo.
Respecto del diagnóstico, si bien la forma más usual de detectarlo es a partir de los espasmos, observables a simple vista, una característica distintiva del SW es que los resultados de su electroencefalograma presentan hipsaritmia (patrones irregulares, lentos y con picos muy marcados), lo que permite diferenciarlo de otras dolencias con expresiones sintomáticas similares, como el Síndrome de Lennox-Gastaut, los cólicos infantiles, la mioclonía benigna de la infancia temprana y el Síndrome de Otahara, entre otras. Al menos las tres cuartas partes de los afectados por el SW presentan esta distinción diferencial.
Otros estudios complementarios suelen ser análisis de sangre, de orina, resonancia magnética, tomografía, etc., que permiten comprobar la presencia de ciertas sustancias o rastros de infecciones en el cuerpo y la estructura del cerebro, así como detectar daños que completan la diagnosis.
En lo que hace al tratamiento, hasta el presente se suministran diferentes medicamentos para tratar las convulsiones y, como última instancia, en caso de lesiones localizadas, puede recurrirse a la cirugía, aunque se controvierten sus efectos sobre los aspectos intelectuales y cognitivos.
Entre los fármacos más usuales se hallan diversos tipos de antiepilépticos o benzodiacepinas, que se suministran durante las crisis.
Otra familia utilizada es la de los esteroides, hormonas sintéticas, como la adenocorticotropa (efectiva en el largo plazo para el 33-44% de los casos) o la prednisolona, cuyo funcionamiento para detener los espasmos se desconoce. Estas dos suelen ser las más efectivas, aunque no abarcan a todos los pacientes. En muchos casos, es necesario repetir el tratamiento.
Otros antiepilépticos que han demostrado su eficacia y que son utilizados corrientemente son el ácido valproico, la vigabatrina y el topiramato.
Todos estos fármacos muestran distintos efectos secundarios, algunos de ellos pueden resultar muy serios, tales como pérdida de la visión, hemorragias cerebrales, problemas cardíacos, insuficiencias renales, etc., sobre todo en los tratamientos a largo término, por lo cual deben ser suministradas con sumo cuidado y bajo estricto control médico. E incluso existen sospechas de que algunas de ellas pueden conllevar el riesgo de muerte.
Se ha sugerido, asimismo, que determinado tipo de dietas puede ayudar a reducir o a evitar los espasmos, aseveración que no se ha comprobado en la práctica, según los estándares médicos, y que, por el contrario, puede llevar a desequilibrios alimentarios, al faltar cierta clase de nutrientes (como los carbohidratos, por ejemplo) necesarios para el cuerpo.
En la condición actual del síndrome, es esperable una mortalidad que se estima entre el 5 y el 25% antes de los tres años de edad.
El 90% de los portadores exhibe retrasos psicomotores importantes, además de limitaciones de movimiento y tendencias a presentar una personalidad de tipo autista. Es frecuente, además, que desarrollen otras enfermedades epileptiformes en prácticamente la mitad de los casos. Aquellos que se asocian con Down tienen mejor pronóstico que los que no.
A su vez, existe una oferta relativamente amplia de terapias alternativas, que, siempre desde la ortodoxia médica, no brindan resultados, aunque sus seguidores reportan haber logrado mejoras.
Hasta el momento no existe cura, sino que todos los tratamientos buscan atenuar o eliminar los efectos devastadores de los espasmos.
Células madre y SW
Teniendo en cuenta el poder regenerativo de estas células, por ejemplo Frank LaFerla, director de un estudio llevado a cabo en la Universidad de California, sede Irvine, expresa que en su estudio, dirigido a la posibilidad de restablecer la memoria en contextos de lesión cerebral, se han lesionado porciones del cerebro en animales, para luego implantar células madre. Los resultados fueron sorprendentes, con una gran mayoría de recuperación de niveles similares previos al daño (70%). Desde esta perspectiva, se puede suponer que no solamente la memoria puede resultar regenerada.
A su vez, existen centros médicos en distintas partes del mundo, pero sobre todo en China, que prometen la cura o una amplia mejoría para pacientes con SW, Parálisis Cerebral, Parkinson y muchas otras dolencias originadas en un mal funcionamiento del cerebro.
Consistentes en una serie de aplicaciones de cuatro a ocho inyecciones, estas terapias demandan una estadía prolongada y, en ocasiones, es necesario repetirlas una o más veces en intervalos de aproximadamente un año.
Los que se dedican a esta actividad aceptan que se trata de un procedimiento en etapa experimental avanzada, puesto que los sujetos de estudio son humanos, pero resaltan que en una buena porción de los casos se logran avances muy significativos.
Una de estas empresas, con sede en China, promociona su labor desembozadamente, prometiendo resultados y adosando una larga lista de patologías susceptibles de tratamiento por medio de esta biotecnología. Además, promociona la hotelería de sus hospitales asociados, destacando las bondades de la misma.
Lo más importante es que sus productos (así llamados en su página) han conseguido los mayores estándares de pureza y calidad por parte de las autoridades sanitarias chinas, lo que asegura su excelencia en este aspecto.
Al respecto existen numerosos testimonios de padres que han llevado a sus hijos y que han mostrado notables mejorías, fundamentalmente en lo que hace a la reducción de espasmos y a la consiguiente mejora de las habilidades motrices, sin efectos secundarios.
No hemos hallado alegatos acerca de que el retraso mental haya retrocedido dramáticamente, sí inciertas afirmaciones de “mejorías cognitivas” en algún que otro caso aislado.
Dado el alto costo del procedimiento (viajes en avión a lugares remotos, tarifas de los centros médicos, estadías, etc.), abundan en las redes sociales los pedidos de donaciones para afrontar el gasto, que, según la BBC, puede variar entre 17.000 y más de 85.000 dólares, dependiendo del lugar que se elija, la cantidad de aplicaciones, las características (los RH negativos tienen un costo mucho más alto, por su menor disponibilidad) y toda una serie de variables, que prácticamente ningún sistema de salud público o privado contempla, por lo que deben ser afrontados por los propios usuarios.
Si bien es cierto que existen innumerables investigaciones sobre esta maravillosa capacidad de las células madre de suplir, con una cierta guía, células y tejidos dañados y que se acepta universalmente esa posibilidad, no son pocos los reparos que las asociaciones científicas vinculadas a la Medicina oponen a estas prácticas en el estado actual del conocimiento.
El más contundente probablemente sea el que destaca que no hay resultados incontrastables publicados ni aceptados por la comunidad médica, además de que, generalmente, no se advierte a los pacientes respecto de los riesgos que puede implicar tal tratamiento.
El Manual para el Paciente de la Sociedad Internacional para la Investigación de las Células Madre plantea una serie de cuestiones, entre las cuales que se desconocen los efectos a largo plazo de estos tratamientos, puesto que resultan relativamente novedosos (no más de 15 años de práctica), sobre todo teniendo en cuenta que estas células permanecen mucho tiempo en el cuerpo y que son capaces de replicarse, por lo cual se desconocen las derivaciones posibles.
Otro aspecto que cuestionan es que cuando menos, según los estándares internacionales, no es ético cobrar cuando lo que se realizan son experimentos.
El mismo Manual publica una serie de preguntas que sugieren se haga quien quiera recurrir a estos tratamientos antes de emprenderlos, cuyas respuestas pueden ayudar a tomar una decisión correcta. Este está disponible en varios idiomas (incluido el español) en la página de la Sociedad (http://www.closerlookatstemcells.org/The_Patient_Handbook1.html).
Se estima que es necesario esperar otros diez años para que los resultados declamados se confirmen por otros investigadores y que se estandaricen los procedimientos, al tiempo que se conozcan los riesgos asociados y las maneras de subsanarlos.
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