lunes, 27 de noviembre de 2017

Reconstruyen piel autóloga funcional para tratar la epidermólisis bullosa

Fuente: http://dermatologia.diariomedico.com/2017/11/08/area-cientifica/especialidades/dermatologia/reconstruyen-piel-autologa-funcional-para-epidermolisis-ampollosa


Los cultivos primarios de queratinocitos, modificados genéticamente, han conseguido reconstruir la epidermis en un niño afectado de epidermólisis bullosa, más conocida como piel de mariposa. La novedad es que esta piel es completamente funcional, publica Nature. 




Michele De Luca, de la Universidad de Módena y Reggio Emilia, en Módena, Italia.




Un equipo multildisciplinar de investigación ha reconstruido una epidermis completamente funcional, que cubre aproximadamente el 80 por ciento de la superficie total del cuerpo, para un paciente de siete años de edad afectado de epidermólisis bullosa (JEB), enfermedad genética más conocida como piel de mariposa, según publican los autores en el último Nature.


La JEB es una enfermedad genética grave, a menudo letal, que hace que la piel se vuelva frágil. Las mutaciones en los genes LAMA3, LAMB3 o LAMC2 afectan a una proteína llamada laminina-332, un componente de la membrana basal de la epidermis, que causa ampollas en la piel y heridas crónicas que deterioran la calidad de vida del paciente y pueden conducir al desarrollo de cáncer cutáneo.


El tratamiento previo de dos pacientes ha proporcionado datos que ponen de manifiesto que el trasplante de cultivos epidérmicos transgénicos (grupos de células epidérmicas genéticamente modificadas) puede generar una epidermis funcional que conduce a la corrección de las lesiones cutáneas de la JEB. Sin embargo, en estos trabajos solo se reconstruyó una pequeña área de piel.


En este nuevo ensayo, el equipo dirigido por Michele De Luca, de la Universidad de Módena y Reggio Emilia, en Módena, Italia, ha empleado células de piel de un área no ampollosa del niño afectado, consiguiendo reconstruir la epidermis. A partir de estas células, los investigadores establecieron cultivos primarios de queratinocitos, que se modificaron genéticamente utilizando un vector retroviral para contener la forma no mutada del gen LAMB3. Posteriormente, se practicaron injertos epidérmicos transgénicos secuenciales sobre un lecho de herida dérmica, adecuadamente preparada para cubrir la superficie corporal afectada del paciente.


"Después de una evolución de 21 meses, se ha observado que la epidermis regenerada se adhirió firmemente a la dermis subyacente, incluso después de estrés mecánico inducido, se curó normalmente y no formó ampollas", señala De Luca.


A través del proceso de rastreo clonal, los autores, entre los que también se encuentran Tobias Hirsch, de la Universidad de Pittsburgh, Pennsylvania, Estados Unidos, y Tobias Rothoeft, de la Universiad de Bochum, Alemania, encontraron que la epidermis humana está sustentada por un número limitado de células madre de vida larga que pueden autorrenovarse ampliamente y pueden producir progenitores que reponen los queratinocitos terminalmente diferenciados.

1 comentario:

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    Síndrome Fibrodisplasia Ossificans Progressiva.Fatal Insomnio familiar Factor V Leiden Mutación, Epilepsia Enfermedad de Dupuytren, Tumor desmoplásico de células redondeadas Diabetes, Enfermedad celíaca, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Síndrome de fatiga crónica, Síndrome de amidis cerebral. Enfermedad de Alzheimer, carcinoma adrenocortical. Alma, enfermedades alérgicas. El VIH, el herpes, la enfermedad intestinal inflamatoria, la enfermedad, la diabetes, la hepatitis, Tasha y yo hemos leído en línea cómo tratar a Tara, así que hablé con él a través de drituaherbalcenter@gmail.com. whatsapps +2348149277967 Creo que fue fácil durante dos semanas, tomé remedios a base de hierbas y pensé que el Dr. Itua no era muy bueno. ¡Sí lo es! Le agradezco mucho, así que te haré saber si estás sufriendo una enfermedad.

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