Los cultivos primarios de queratinocitos, modificados genéticamente, han conseguido reconstruir la epidermis en un niño afectado de epidermólisis bullosa, más conocida como piel de mariposa. La novedad es que esta piel es completamente funcional, publica Nature.
Michele De Luca, de la Universidad de Módena y Reggio Emilia, en Módena, Italia.
Un equipo multildisciplinar de investigación ha reconstruido una epidermis completamente funcional, que cubre aproximadamente el 80 por ciento de la superficie total del cuerpo, para un paciente de siete años de edad afectado de epidermólisis bullosa (JEB), enfermedad genética más conocida como piel de mariposa, según publican los autores en el último Nature.
La JEB es una enfermedad genética grave, a menudo letal, que hace que la piel se vuelva frágil. Las mutaciones en los genes LAMA3, LAMB3 o LAMC2 afectan a una proteína llamada laminina-332, un componente de la membrana basal de la epidermis, que causa ampollas en la piel y heridas crónicas que deterioran la calidad de vida del paciente y pueden conducir al desarrollo de cáncer cutáneo.
El tratamiento previo de dos pacientes ha proporcionado datos que ponen de manifiesto que el trasplante de cultivos epidérmicos transgénicos (grupos de células epidérmicas genéticamente modificadas) puede generar una epidermis funcional que conduce a la corrección de las lesiones cutáneas de la JEB. Sin embargo, en estos trabajos solo se reconstruyó una pequeña área de piel.
En este nuevo ensayo, el equipo dirigido por Michele De Luca, de la Universidad de Módena y Reggio Emilia, en Módena, Italia, ha empleado células de piel de un área no ampollosa del niño afectado, consiguiendo reconstruir la epidermis. A partir de estas células, los investigadores establecieron cultivos primarios de queratinocitos, que se modificaron genéticamente utilizando un vector retroviral para contener la forma no mutada del gen LAMB3. Posteriormente, se practicaron injertos epidérmicos transgénicos secuenciales sobre un lecho de herida dérmica, adecuadamente preparada para cubrir la superficie corporal afectada del paciente.
"Después de una evolución de 21 meses, se ha observado que la epidermis regenerada se adhirió firmemente a la dermis subyacente, incluso después de estrés mecánico inducido, se curó normalmente y no formó ampollas", señala De Luca.
A través del proceso de rastreo clonal, los autores, entre los que también se encuentran Tobias Hirsch, de la Universidad de Pittsburgh, Pennsylvania, Estados Unidos, y Tobias Rothoeft, de la Universiad de Bochum, Alemania, encontraron que la epidermis humana está sustentada por un número limitado de células madre de vida larga que pueden autorrenovarse ampliamente y pueden producir progenitores que reponen los queratinocitos terminalmente diferenciados.
Independientemente de si recibe tratamientos orales diarios o futuros de almacenamiento inyectable, requieren visitas al servicio médico para el tratamiento farmacológico y la vigilancia de la seguridad y la respuesta. Si los pacientes reciben un tratamiento lo suficientemente temprano, la esperanza de vida es casi normal, siempre y cuando el tratamiento exitoso continúe antes de que ocurra demasiado daño al sistema inmunológico. Sin embargo, cuando los pacientes interrumpen el tratamiento, el virus regresa a niveles más altos en la mayoría de los pacientes, a veces asociados con enfermedades graves, porque lo pasé e incluso aumenté el riesgo de muerte. El objetivo del tratamiento del orum es continuar, pero creo que mi gobierno ha fabricado millones de medicamentos ARV en lugar de encontrar una cura. para la terapia continua y el seguimiento. ARV solo no puede tratar el VIH porque es una célula de memoria CD4 de muy larga duración entre las células infectadas y posiblemente otras células que actúan como reservorios a largo plazo. El VIH puede esconderse en estas células sin ser detectado por el sistema inmunológico del cuerpo. Por lo tanto, incluso si el ART bloquea completamente las rondas de infección posteriores de las células, los reservorios infectados continúan antes del inicio del tratamiento, y el VIH de estos reservorios regresa si se detiene el tratamiento. El tratamiento con Ebilir ”puede significar una cura para la destrucción, lo que significa que el VIH puede permanecer en las células del reservorio, pero se eleva a niveles altos, se previene después del cese del tratamiento, elimina completamente el cuerpo del virus del reservorio o un tratamiento funcional contra el VIH. Cree que la enfermedad de Parkinson es una esperanza para las personas que sufren esquizofrenia, cáncer, escoliosis, fibromialgia, fluoro-toxicidad
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